« Terug naar de woordenlijst

Gonadale dysgenesie

Vorm van seksediversiteit bij personen met XY-chromosomen waarbij testes helemaal niet of nauwelijks zijn aangelegd. Bij gonadale dysgenesie kan een baarmoeder aanwezig zijn. In principe is het via eiceldonatie mogelijk een krijgen. XY gonadale dysgenesie staat ook bekend als het Syndroom van Swyer.

Of bijgonadale dysgenesie een baarmoeder aanwezig wordt aangelegd is afhankelijk van de hoeveelheid testosteron die wordt aangemaakt. Als de testes ontbreken (complete gonadale dysgenesie) of weinig meer zijn dan een klompje cellen (partiële gonadale dysgenesie) zal ook geen Anti-Müller-Hormoon (AMH) worden aangemaakt. Daardoor zal de Müllerse buis zich blijven ontwikkelen en ontstaat een baarmoeder met eileiders.

De geslachtsklieren (gonaden) niet worden aangelegd; in plaats daarvan ontstaan bindweefselstrengen zonder geslachtsklierweefsel; in het Engels worden deze bindweefselstrengen ‘streak gonads’ genoemd.

Door het ontbreken van de geslachtsklieren ontbreken ook de hormonen die in de puberteit voor borstgroei zorgen. Ook zal geen menstruatie optreden. Omdat door de bijnieren wel testosteron wordt aangemaakt, zal in de puberteit wel okselhaar en schaamhaar gaan groeien.

Bij complete gonadale dysgenesie is het uitwendig geslacht vrouwelijk. Bij partiële gonadale dysgenesie is het mogelijk dat het uitwendig geslacht niet direct te herkennen is.

Synoniemen:
XY-gonadale dysgenesie, Syndroom van Swyer
« Terug naar de woordenlijst